O que é:
A Doença do Espectro da Neuromielite Óptica (NMOSD) é uma condição rara e autoimune em que o sistema imunológico ataca células do sistema nervoso central, especialmente o nervo óptico e a medula espinhal. Essa inflamação leva à perda da bainha de mielina e à destruição de astrócitos (astrocitopatia). Foi descrita em 1894 e reconhecida como distinta da esclerose múltipla em 2004, com a identificação de autoanticorpos específicos para aquaporina-4 (AQP4). 1 e 2
Epidemiologia:
A NMOSD afeta predominantemente mulheres entre 30 e 40 anos, podendo ocorrer em outras faixas etárias e, mais raramente, em homens. É mais prevalente em pessoas afrodescendentes e asiáticas. 3, 4, 5 e 12
Prevalência:
A prevalência global é estimada entre 0,5 e 10 casos por 100 mil habitantes, variando conforme características étnicas 6. No Brasil, estudos em São Paulo e Belo Horizonte indicaram prevalência de 2,1 e 4,52 casos por 100 mil habitantes, respectivamente. 6, 7, 8 e 9
Sinais e sintomas:
Os surtos são recorrentes e podem causar danos neurológicos permanentes. Os sintomas principais incluem perda ou alteração da visão (neurite óptica), fraqueza, dormência ou paralisia de membros (mielite transversa), alterações urinárias e intestinais, além de náusea, vômitos e soluços persistentes. Em casos positivos para AQP-4, podem ocorrer manifestações extraneurológicas e doenças autoimunes associadas, como lúpus, síndrome de Sjögren e miastenia gravis. 14, 15 e 16
Diagnóstico:
O diagnóstico envolve exame de sangue para detectar anticorpos antiaquaporina-4, ressonância magnética e avaliação clínica dos sintomas e do padrão das lesões. A diferenciação da NMOSD em relação à esclerose múltipla é essencial, pois os tratamentos diferem significativamente. 10, 11 e 15
Saiba mais
1. Jarius S, Paul F, Weinshenker BG, Levy M, Kim HJ, Wildemann B. Neuromyelitis optica. Nat Rev Dis Primers 2020;6(1):85.
2. Höftberger R, Lassmann H. Chapter 19 - Inflammatory demyelinating diseases of the central nervous system. In: Kovacs GG, Alafuzoff I, editors. Handbook of Clinical Neurology. Elsevier; 2018. p. 263–83.
3. Bukhari W, Prain KM, Waters P, et al. Incidence and prevalence of NMOSD in Australia and New Zealand. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2017;88(8):632–8.
4. Papadopoulos MC, Bennett JL, Verkman AS. Treatment of neuromyelitis optica: state-of-the-art and emerging therapies. Nat Rev Neurol 2014;10(9):493–506.
5. Papp V, Illes Z, Magyari M, et al. Nationwide prevalence and incidence study of neuromyelitis optica spectrum disorder in Denmark. Neurology 2018;91(24):e2265–75.
6. Hor JY, Asgari N, Nakashima I, et al. Epidemiology of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder and Its Prevalence and Incidence Worldwide. Front Neurol 2020;11:501.
7. Silva GD, Apóstolos-Pereira SL, Callegaro D. Estimated prevalence of AQP4 positive neuromyelitis optica spectrum disorder and MOG antibody associated disease in São Paulo, Brazil. Mult Scler Relat Disord 2023;70:104488.
8. Lana-Peixoto MA, Talim NC, Pedrosa D, Macedo JM, Santiago-Amaral J. Prevalence of neuromyelitis optica spectrum disorder in Belo Horizonte, Southeast Brazil. Mult Scler Relat Disord 2021;50:102807.
9. IBGE - Instituto Brasileiro de Geografia e Estatística. Censo Demográfico - 2022, Brasil.
10. Hamid SHM, Whittam D, Mutch K, et al. What proportion of AQP4-IgG-negative NMO spectrum disorder patients are MOG-IgG positive? A cross sectional study of 132 patients. J Neurol 2017;264(10):2088–94.
11. Weinshenker BG, Wingerchuk DM. Neuromyelitis Spectrum Disorders. Mayo Clin Proc 2017;92(4):663–79.
12. Ghafouri-Fard S, Azimi T, Taheri M. A Comprehensive Review on the Role of Genetic Factors in Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder. Front Immunol 2021;12:737673.
13. Wingerchuk DM, Banwell B, Bennett JL, et al. International consensus diagnostic criteria for neuromyelitis optica spectrum disorders. Neurology 2015;85(2):177–89.
14. Jarius S, Wildemann B. The history of neuromyelitis optica. J Neuroinflammation 2013;10:8.
15. Mealy MA, Boscoe A, Caro J, Levy M. Assessment of Patients with Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder Using the EQ-5D. Int J MS Care 2019;21(3):129–34.
16. Mutch K, Methley A, Moore P, Jacob A. Life on hold: the experience of living with neuromyelitis optica. Disabil Rehabil 2014;36(13):1100–7.